Ошибка студента помогла в исследовании болезни Паркинсона

В 1982 году в одну из калифорнийских больниц поступил пациент Джордж Карилло, который не мог ни двигаться, ни говорить — он казался полностью замороженным. «Психиатры думали, что это неврологическое заболевание, а неврологи думали, что это психиатрическое заболевание. Меня попросили проверить пациента на кататоническую шизофрению», — вспоминает Уильям Лэнгстон, главный научный сотрудник и основатель Института Паркинсона в Калифорнии.

Ошибка студента помогла в исследовании болезни Паркинсона
Legalize Belarus
8 июня 2022
Новости ПАВ

Пациенты с кататонией совершенно неподвижны и выглядят так же, как и Джордж. Однако, когда вы двигаете конечностями больного, мышцы напрягаются и оказывают сопротивление. Рука Джорджа, вместо того чтобы двигаться плавно, перемещалась небольшими рывками. Такое состояние мышц называют симптомом зубчатого колеса и это классический признак болезни Паркинсона.

Обычно эту болезнь диагностируют после 60 лет, а ухудшение состояния пациентов происходит довольно медленно. Джорджу было 42, и он стал неподвижным в течение трех дней. Ситуация стала еще более загадочной, когда обнаружилась еще одна пациентка с аналогичными симптомами — тридцатилетняя Хуанита, подруга Джорджа. Позже появилось еще четверо таких пациентов, младшему из которых был всего 21 год.

Лэнгстон заметил, что Джордж может шевелить пальцами одной руки. Доктор вложил карандаш в руку пациента, поднес блокнот и стал задавать вопросы. На написание одного слова уходило несколько минут. Ключевой момент наступил, когда Джорджа спросили, принимает ли он какие-либо вещества. Пациент написал: «героин». Врачи стали выяснять информацию об остальных пациентах, оказалось, что все они употребляли психоактивные вещества. Только не героин, а синтетический опиоид.

Однако этот тип веществ сам по себе не вызывает такого состояния. Лэнгстон смог собрать нужные образцы опиода и отправил их на анализ с помощью масс-спектрометра. Единственная всеобъемлющая база данных находилась в Вашингтоне, где образцы вещества вручную сравнивались с 40 тысячами других соединений. Совпадений обнаружено не было. Но один из токсикологов в Вашингтоне вспомнил, что читал о похожем случае.

В семидесятых студент Барри Кидстон прочитал о синтетических опиоидах и начал делать их сам с помощью химического набора, который ему подарили родители. Какое-то время ему это удавалось, но с одной из партий что-то случилось. Через несколько дней после инъекции у него появилась тяжелая форма болезни Паркинсона, как и у пациентов Лэнгстона.

Препарат, который делал Барри, называется десметилпродин или МРРР. Его же употребляли и Джордж с товарищами. Однако при синтезе вещества легко ошибиться и вместо МРРР получится MPTP (1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин). А это вещество разрушает клетки мозга, отвечающие за производство дофамина.

Лэнгстон решил, что раз симптомы пациентов такие же, как при болезни Паркинсона, то надо лечить Паркинсон. Он стал использовать тот препарат, который остается одним из самых эффективных по настоящее время — леводопу. «Джордж не мог пошевелиться, а через 30 минут после введения препарата уже сидел на кровати, скрестив ноги, и курил сигарету. Я даже не знаю, где он ее взял», — вспоминает Лэнгстон. 

Джордж и Хуанита полностью восстановились в результате лечения леводопой и экспериментальной операции. Остальным пациентам удалось частично восстановить двигательные функции.

Благодаря этому случаю был выявлен механизм того, как можно искусственно воссоздать болезнь Паркинсона. До этого у врачей не было возможности проводить эксперименты, они могли лишь наблюдать за пациентами, причем обычно эту болезнь замечают лишь после значительной потери дофаминовых нейронов. К сегодняшнему дню создано значительное количество лекарств, поддерживающих человека на всех стадиях болезни Паркинсона.

Creative Commons Licence

Если не указано иное, текст этого материала лицензирован в соответствии с международной лицензией Creative Commons Attribution 4.0.